Rozrosty neuroendokrynne płuc. Histologiczne spektrum podtypów, aktualne poglądy dotyczące rozpoznawania i leczenia

Rozrosty neuroendokrynne w płucach stanowią specyficzną grupę zmian, głównie nowotworowych, charakteryzujących się wspólną morfologią, budową ultrastrukturalną, reakcjami immunohistochemicznymi i biologią molekularną. W ciągu ostatnich lat klasyfikacja nowotworów neuroendokrynnych płuc wielokrotnie ulegała zmianom. Obecnie wyodrębniono 4 typy nowotworów neuroendokrynnych, wśród których znalazły się rakowiaki typowe i atypowe, raki wielkokomórkowe neuroendokrynne oraz raki drobnokomórkowe. Nowotwory neuroendokrynne stanowią około 20% pierwotnych złośliwych guzów kwapłuc. Wśród nich największy procent stanowią raki drobnokomórkowe (13–17%). Właściwe rozpoznanie histopatologiczne, określenie stopnia zaawansowania klinicznego i patologicznego choroby są istotne ze względu na różny przebieg, rokowanie i odmienne postępowanie terapeutyczne. Rakowiaki i raki wielkokomórkowe neuroendokrynne są zwykle leczone operacyjnie, natomiast raki drobnokomórkowe—chemioterapią. Rakowiaki, zwłaszcza typowe, należą do grupy złośliwych nowotworów neuroendokrynnych o dobrym rokowaniu, nawet w przypadkach, w których stwierdza się przerzuty w okolicznych węzłach chłonnych. Raki wielkokomórkowe neuroendokrynne i drobnokomórkowe odpowiadają postaciom o niezwykle agresywnym przebiegu, złym rokowaniu i o podobnym czasie przeżycia. Zarówno badania molekularne, jak i genetyczne wskazują na udział odmiennych mechanizmów leżących u podstaw rozwoju rakowiaków oraz raków wielkokomórkowych neuroendokrynnych i drobnokomórkowych płuca. W związku z tym proponowana jest klasyfikacja nowotworów neuroendokrynnych w zależności od wzrastającego stopnia złośliwości. Najlepiej rokująca grupa typowych rakowiaków odpowiadałaby nowotworom neuroendokrynnym o niskim stopniu złośliwości (G1), atypowe rakowiaki—nowotworom o pośrednim stopniu złośliwości (G2), a raki wielkokomórkowe neuroendokrynne i drobnokomórkowe stanowiłyby grupę nowotworów neuroendokrynnych o wysokim stopniu złośliwości (G3).