Fatal Clinical Outcome in a Patient with Sarcoidosis-Lymphoma Syndrome

U 62-letniej kobiety, z klinicznym podejrzeniem choroby rozrostowej układu krwiotwórczego, wykonano splenektomię. W badaniu histopatologicznym stwierdzono obecność licznych nieserowaciejących ziarniniaków. Badania obrazowe klatki piersiowej pozwoliły na rozpoznanie sarkoidozy płuc w stadium II, którą potwierdzono badaniem histopatologicznym materiału uzyskanego drogą przezoskrzelowej biopsji płuca. Chora początkowo nie wymagała leczenia systemowego, ponieważ w trakcie obserwacji stwierdzono samoistną częściową regresję zmian rozsianych w płucach. W toku obserwacji, z uwagi na progresję zmian rozsianych w płucach, których morfologia mogła odpowiadać zmianom o charakterze przerzutów oraz z uwagi na powiększenie węzłów obwodowych zweryfikowano rozpoznanie sarkoidozy pobierając wycinki z płuc podczas otwartej biopsji płuca oraz biopsję węzła chłonnego pachowego prawego. Nie znaleziono komórek nowotworowych. Ze względu na pogorszenie parametrów wentylacyjnych płuc oraz progresję sarkoidozy płucnej i układowej w toku dalszej obserwacji pacjentkę zakwalifikowano do leczenia steroidami systemowymi. Obserwowano poprawę kliniczną, radiologiczną i czynnościową. Po 8 miesiącach leczenia stwierdzono nagłe pogorszenie stanu ogólnego, niedokrwistość, leukocytozę, hipoksemię, znaczną hepatomegalię oraz nawrót uogólnionej limfadenopatii i zmian rozsianych w płucach. Chora zmarła przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania. Na podstawie badania autopsyjnego rozpoznano uogólnionego chłoniaka strefy brzeżnej z komórek B, monocytoidalnego. Komórki chłoniaka stwierdzono w węzłach chłonnych szyjnych, śródpiersia, rozwidlenia tchawicy, krzywizny większej żołądka, krezki jelita i zaotrzewnowych oraz stwierdzono naciekanie narządów wewnętrznych: płuc, opłucnej płucnej, wątroby, tarczycy i trzustki. W badaniu autopsyjnym nie stwierdzono obecności ziarniniaków sarkoidalnych w badanych narządach.