24-letni pacjent z chorobą zarostową żył płucnych—Opis przypadku

Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) jest bardzo rzadką przyczyną nadciśnienia płucnego o ciężkim przebiegu i złym rokowaniu. W pracy zaprezentowano przypadek 24-letniego pacjenta, u którego pierwszymi symptomami choroby były narastająca duszność i pogorszenie tolerancji wysiłku. Pacjent, do czasu postawienia właściwej diagnozy na podstawie wyniku badania histopatologicznego wycinka z biopsji płuca, był leczony antagonistami wapnia i glikokortykosteroidami na podstawie wstępnej diagnozy nadciśnienia płucnego i choroby śródmiąższowej płuc. Przypadek ten ukazuje, że PVOD to jednostka trudna diagnostycznie i oporna na wszelkie leczenie zachowawcze, co jest szczególnie niekorzystnym czynnikiem rokowniczym dla pacjentów. Wobec braku skutecznego leczenia farmakologicznego i wysokiej śmiertelności pacjentów chorujących na PVOD, zrozumienie patogenezy choroby zarostowej żył płucnych, a także różnicowanie jej z tętniczym nadciśnieniem płucnym oraz poszukiwanie nowych metod terapeutycznych pozostają ważnymi wyzwaniami dla współczesnej medycyny.