Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) oraz obrazem radiologicznym sugerującym limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)

Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) to termin opisujący przypadki śródmiąższowych chorób płuc i współtowarzyszących im zmian klinicznych, serologicznych i/lub morfologicznych o podłożu autoimmunologicznym, które nie spełniają reumatologicznych kryteriów rozpoznania konkretnej choroby tkanki łącznej (CTD). Najczęściej śródmiąższowe zapalenie płuc pojawia się wtórnie do choroby tkanki łącznej, zdarza się jednak, że jest jej pierwszą i jedyną manifestacją. Limfocytowe zapalenie płuc (LIP) to rzadka choroba, która charakteryzuje się naciekiem śródmiąższu oraz przestrzeni międzypęcherzykowych przez limfocyty, plazmocyty oraz inne komórki linii limfopoetycznej. Przyczyna LIP jest wciąż nieznana, ale może być ono jedną z manifestacji choroby tkanki łącznej. Kliniczny przebieg bywa bardzo zróżnicowany—od samoistnej remisji po przyśpieszoną progresję prowadzącą do niewydolności oddechowej i zgonu pomimo zastosowania systemowej glikokortykosteroidoterapii (sGKS). Ponieważ obecnie brakuje standardów terapeutycznych, LIP leczy się empirycznie. W pracy zaprezentowano przypadek 54-letniej, HIV-negatywnej kobiety, u której na podstawie obrazu klinicznego oraz zmian radiologicznych wysunięto podejrzenie LIP. Wyniki badań laboratoryjnych wskazywały na podłoże autoimmunologiczne, odchylenia nie były jednak charakterystyczne dla żadnej konkretnej układowej choroby tkanki łącznej. Z uwagi na ciężki stan kliniczny chorej, wdrożono leczenie immunosupresyjne bez wykonywania biopsji płuca. W pracy opisano okres dwuletniej obserwacji chorej oraz wszelkie wątpliwości diagnostyczno-terapeutyczne.