Next Article in Journal
Inhibitory punktów kontrolnych w niedrobnokomórkowym raku płuca—Ku praktyce codziennej
Previous Article in Journal
Trudności w leczeniu nawracającego rozlanego krwawienia pęcherzykowego w przebiegu pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego: opis przypadku i przegląd literatury
 
 
Search for Articles:
Title / Keyword
Author / Affiliation / Email
Journal
Article Type
 
 
Advanced Search
 
Section
Special Issue
Volume
Issue
Number
Page
 
Journals
ARM
Volume 86
Issue Supp. III
10.5603/ARM.60096
arm-logo
Submit to this Journal Review for this Journal Propose a Special Issue
► Article Menu

Article Menu

share Share announcement Help format_quote Cite question_answer Discuss in SciProfiles thumb_up
...
Endorse textsms
...
Comment
Advances in Respiratory Medicine is published by MDPI from Volume 90 Issue 4 (2022). Previous articles were published by another publisher in Open Access under a CC-BY (or CC-BY-NC-ND) licence, and they are hosted by MDPI on mdpi.com as a courtesy and upon agreement with Via Medica.
first_page
settings
Order Article Reprints
Font Type:
Arial Georgia Verdana
Font Size:
Aa Aa Aa
Line Spacing:
Column Width:
Background:
Review

Choroba zarostowa żył płucnych: patogeneza, czynniki ryzyka, cechy kliniczne i algorytm diagnostyczny—Aktualny stan wiedzy

by
Monika Szturmowicz
1,*,
Aneta Kacprzak
1,
Małgorzata Szołkowska
2,
Barbara Burakowska
3,
Ewa Szczepulska
2 and
Jan Kuś
1
1
I Klinika Chorób Płuc, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawiee, ul. Płocka 26, Warszawa, Poland
2
Zakład Patomorfologii, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, Warszawa, Poland
3
Zakład Radiologii, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, Warszawa, Poland
*
Author to whom correspondence should be addressed.
Adv. Respir. Med. 2018, 86(Supp. III), 13-24; https://doi.org/10.5603/ARM.60096
Submission received: 19 March 2018 / Revised: 17 September 2018 / Accepted: 17 September 2018 / Published: 17 September 2018

Abstract

Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) i hemangiomatoza włośniczek płucnych (PCH) należą do rzadkich schorzeń—szacowana częstość występowania wynosi mniej niż jeden przypadek na milion mieszkańców. W PVOD/PCH patologia dotyczy małych żyłek—przedprzegrodowych i przegrodowych, włośniczek oraz tętniczek zaprzegrodowych i małych tętniczek płucnych. W klasyfikacji nadciśnienia płucnego (PH) według ERS/ESC z 2015 roku PVOD/PCH tworzy podgrupę 1’. Dane z niedawnych analiz wskazują jednak, że PVOD/PCH może być w rzeczywistości częstsze, z powodu błędnej kwalifikacji tych chorych do grupy 1. Problem ten może dotyczyć przypadków rozpoznanych jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) występujące w przebiegu twardziny, spowodowane lekami, związane z zakażeniem wirusem HIV oraz około 10% pacjentów z idiopatycznym PAH (IPAH). Ostatnio zidentyfikowano dwuallelowe mutacje genu EIF2AK4 w dziedzicznej postaci PVOD/PCH i w 9% przypadków bez rodzinnego występowania choroby. Udowodniono ponadto zależność między zawodowym narażeniem na rozpuszczalniki organiczne a PVOD/PCH. Niniejszy przegląd jest próbą podsumowania aktualnych danych na temat patogenezy, czynników ryzyka, cech klinicznych i algorytmu diagnostycznego PVOD/PCH.
Keywords: choroba zarostowa żył płucnych; czynniki ryzyka; czynniki genetyczne choroba zarostowa żył płucnych; czynniki ryzyka; czynniki genetyczne

Share and Cite

MDPI and ACS Style

Szturmowicz, M.; Kacprzak, A.; Szołkowska, M.; Burakowska, B.; Szczepulska, E.; Kuś, J. Choroba zarostowa żył płucnych: patogeneza, czynniki ryzyka, cechy kliniczne i algorytm diagnostyczny—Aktualny stan wiedzy. Adv. Respir. Med. 2018, 86, 13-24. https://doi.org/10.5603/ARM.60096

AMA Style

Szturmowicz M, Kacprzak A, Szołkowska M, Burakowska B, Szczepulska E, Kuś J. Choroba zarostowa żył płucnych: patogeneza, czynniki ryzyka, cechy kliniczne i algorytm diagnostyczny—Aktualny stan wiedzy. Advances in Respiratory Medicine. 2018; 86(Supp. III):13-24. https://doi.org/10.5603/ARM.60096

Chicago/Turabian Style

Szturmowicz, Monika, Aneta Kacprzak, Małgorzata Szołkowska, Barbara Burakowska, Ewa Szczepulska, and Jan Kuś. 2018. "Choroba zarostowa żył płucnych: patogeneza, czynniki ryzyka, cechy kliniczne i algorytm diagnostyczny—Aktualny stan wiedzy" Advances in Respiratory Medicine 86, no. Supp. III: 13-24. https://doi.org/10.5603/ARM.60096

Article Metrics

Back to TopTop