Abstract
Śródmiąższowa choroba płuc u dzieci jest związana etiologicznie i patogenetycznie z heterogenną grupą czynników o charakterze infekcyjnym, immunologicznym i metabolicznym. U dzieci znaczącą rolę odgrywa niedobór białek B i C surfaktantu (SP-B, SP-C), wynikający z defektu ich syntezy lub zaburzenia wytwarzania transportera ABCA3, jak również z upośledzenia innych szlaków metabolicznych. W pracy przedstawiono manifestację kliniczną, obraz radiologiczny, podłoże molekularne i rokowanie w śródmiąższowym zapaleniu płuc związanym z niedoborem SP-B i SP-C.