Zmiany śródmiąższowe w Płucach u Chorych na Zapalenie Wielomięśniowe i Skórno-Mięśniowe—Prezentacja Trzech Przypadków

Zapalenia wielomięśniowe (PM) i skórno-mięśniowe (DM) należą do układowych chorób tkanki łącznej charakteryzujących się osłabieniem siły mięśni proksymalnych oraz zajęciem różnych narządów wewnętrznych, w tym często płuc. Do zmian płucnych w przebiegu PM/DM należą: zapalenia naczyń z rozlanym krwawieniem pęcherzykowym oraz choroba śródmiąższowa płuc (ILD), która jest najczęstszą płucną manifestacją PM/DM, a jej występowanie znacznie pogarsza przebieg choroby i rokowanie. Patogeneza zmian śródmiąższowych w płucach nie jest dokładnie znana, wiadomo że dużą rolę w jej etiologii odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Nie zaobserwowano związku między ciężkością choroby układowej tkanki łącznej a wystąpieniem zmian w płucach. Choroba śródmiąższowa płuc może się ujawnić w każdym momencie trwania choroby zapalnej mięśni, czasami wyprzedza jej objawy i rozpoznanie. Częstość wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach zwiększa się wraz z czułością zastosowanych metod diagnostycznych — “złotym standardem” jest tomografia komputerowa płuc o wysokiej rozdzielczości. Lekiem pierwszego wyboru w leczeniu choroby śródmiąższowej płuc w przebiegu PM/DM są glikokortykosteroidy. W niniejszym artykule przedstawiono przypadki 3 mężczyzn w średnim wieku, chorych na PM/DM, z towarzyszącymi zmianami śródmiąższowymi w płucach, każdy o innym przebiegu klinicznym i obrazie zmian radiologicznych. U wszystkich chorych wykonano badania obrazowe (radiogram i tomografię komputerową klatki piersiowej) oraz czynnościowe układu oddechowego. U wszystkich pacjentów charakter zmian płucnych potwierdzono badaniem histologicznym. U dwóch chorych rozpoznano niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, u jednego — organizujące się zapalenie płuc z odczynem sarkoidalnym w okolicznych węzłach chłonnych. Z powodu zaburzeń w badaniach czynnościowych płuc, wszyscy pacjenci leczeni byli prednizonem, u dwóch chorych dodatkowo wdrożono leczenie azatiopryną lub cyclofosfamidem z dobrym efektem.