Immunopatogeneza Samoistnego Włóknienia Płuc

Praca jest przeglądem nowoczesnej wiedzy dotyczącej patogenezy samoistnego włóknienia płuc (IPF). Zarówno przyczyna jak i patogeneza IPF są niewyjaśnione, nie istnieje spójna teoria tłumacząca przyczynę choroby. Kluczowymi elementami patogenezy IPF są: uszkodzenie komórek nabłonka pęcherzyków płucnych i dysregulacja lub zmiana fenotypu fibroblastów Obecnie uznana hipoteza głosi, że samoistne włóknienie płuc jest niezależne od zjawiska zapalenia i jest wynikiem nieprawidłowej interakcji pomiędzy komórkami nabłonka a mezenchymą oraz zaburzonego gojenia przewlekłych uszkodzeń nabłonka pęcherzyków. Nieprawidłowa jest również funkcja oddechowych komórek macierzystych i innych komórek progenitorowych rezydujących w dystalnych częściach płuc. Sugeruje się, że u chorych na IPF istnieje defekt genetyczny powodujący szybsze skracanie długości telomerów, co jest przyczyną ograniczonych zdolności tkanki płucnej do odnowy. W myśl współczesnej wiedzy IPF jest chorobą o bardzo złożonej, wieloczynnikowej etiopatogenezie i jest zainicjowane przez cykl urazów i patologicznej odnowy powtarzających się wielokrotnie.