Ziarniniakowatość z Zapaleniem Naczyń—Obraz Kliniczny i Przegląd Aktualnych Opcji Terapeutycznych

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, cechującą się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń oraz tworzeniem ziarniniaków. Choroba typowo zajmuje górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki, może jednak występować w wielu innych lokalizacjach narządowych, dając często zaskakujący obraz kliniczny. U większości pacjentów stwierdza się autoprzeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), którym przypisuje się rolę patogenetyczną. Choroba dotyczy najczęściej osób w średnim i starszym wieku, z przewagą rasy białej. Przed erą leczenia immunosupresyjnego GPA była chorobą o wysokiej wczesnej śmiertelności. Obecnie dysponujemy leczeniem, które pozwala na uzyskanie remisji u większości chorych. Decyzję co do sposobu leczenia podejmuje się w zależności od postaci klinicznej choroby (miejscowa, uogólniona, oporna). Standardem w leczeniu indukującym remisję w postaciach uogólnionych choroby jest cyklofosfamid w połączeniu ze steroidoterapią. Taka terapia, jakkolwiek skuteczna, obarczona jest wieloma działaniami niepożądanymi. Ponadto, część chorych wykazuje oporność na standardowe leczenie, a połowa z nich doświadcza nawrotów choroby. Dlatego poszukuje się alternatywnych metod leczenia indukującego remisję oraz skutecznego leczenia podtrzymującego po jej uzyskaniu. Obecnie duże nadzieje budzą wprowadzone od kilku lat do terapii GPA leki biologiczne. Wśród nich dotychczas najlepiej przebadanym preparatem jest rytuksymab, który znalazł miejsce w zaleceniach EULAR, jako lek alternatywny dla chorych z postacią oporną GPA. W artykule omówiono obraz kliniczny GPA, zasady jej rozpoznawania oraz aktualnie zalecane postępowanie.