Adv. Respir. Med., Volume 86, Issue Supp. V (January 2018) – 8 articles , Pages 1-28

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Oslera-Webera-Rendu) jest chorobą o początkowo łagodnym przebiegu. Do jej objawów należą nawracające krwotoki z nosa i wzmożona męczliwość podczas wysiłku. Postęp choroby prowadzi do znacznego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta. W wielu przypadkach przeszczepienie płuc staje się jedyną opcją terapeutyczną. Opis przypadku dotyczy 19-letniej pacjentki, która została skierowana do Śląskiego Centrum Chorób Serca z rozpoznaniem płucnych malformacji tętniczo-żylnych w celu kwalifikacji do leczenia przeszczepieniem płuc. Chora zgłosiła się z objawami sinicy centralnej, wymagała wówczas biernej tlenoterapii 2 l/min w spoczynku. W 378 dni po kwalifikacji, w wieku 17 lat pacjentka została biorczynią przeszczepu obu płuc. Bezpośredni przebieg rekonwalescencji po zabiegu był powikłany infekcją rany pooperacyjnej wirusem opryszczki typu 2. Kolejne 18 miesięcy przebiegło bez powikłań. Później kobieta zgłosiła się z powodu utrzymujących się nudności oraz bólu w okolicy prawego podżebrza. Pogłębiona diagnostyka ujawniła obecność przetok tętniczo-żylnych w wątrobie oraz rozpoznanie wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej. Mimo że diagnoza ta została postawiona po przeszczepieniu, właśnie ten sposób leczenia okazał się dobrą decyzją. Obecnie, 2 lata po zabiegu, pacjentka czuje się dobrze i nie zgłasza dolegliwości ze strony układu oddechowego. Przeszczepienie płuc stanowi optymalną metodę leczenia zaawansowanej wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej ze zmianami w płucach. Jego zalety nie ograniczają się tylko do pozytywnego wpływu na układ oddechowy. Full article

Wstęp: Wysięk do worka osierdziowego o etiologii nowotworowej (NPE) stanowi częstą przyczynę zachorowalności i umieralności u chorych onkologicznych. Często przebiega w postaci tamponady serca wymagającej pilnego odbarczenia: perikardiocentezy lub perikardiotomii wraz z drenażem płynu. Pomimo dużej skuteczności tych zabiegów, nawrót płynu w osierdziu występuje u 30–60% pacjentów. Cisplatyna podawana doosierdziowo jest skuteczną i uznaną metodą przeciwdziałania ponownemu gromadzeniu się płynu w osierdziu w przebiegu raka płuc i raka piersi. Natomiast jej efektywność w leczeniu tamponady serca u chorych na raka nerki pozostaje nieznana. Opis przypadku: Przedstawiono przypadek 82-letniego mężczyzny chorego na raka nerki, który został przyjęty na oddział intensywnej terapii z powodu zagrażającej tamponady serca. W trybie pilnym wykonano zabieg perikardiotomii podmostkowej i ewakuowano z osierdzia 1000 ml krwistego płynu. Na wewnętrznej powierzchni osierdzia zauważono kilka różowych guzków, które pobrano do badania histopatologicznego, gdzie stwierdzono komórki raka jasnokomórkowego nerki. W związku z utrzymującymi się dużymi drenażami z osierdzia zdecydowano o konieczności zastosowania cisplatyny doosierdziowo. Ponadto już w pierwszej dobie po zabiegu chory otrzymał kolchicynę doustnie w dawce 0,5 mg dziennie. Nie zaobserwowano skutków niepożądanych terapii. Pacjent zmarł po 12 miesiącach z powodu progresji nowotworu i wyniszczenia. Nie odnotowano nawrotu wysięku do worka osierdziowego. Wnioski: Jest to pierwszy opis przypadku prezentujący długotrwałą skuteczność w prewencji nawrotu płynu w osierdziu po doosierdziowym podaniu cisplatny w połączeniu z doustną kolchicyną w leczeniu NPE w przebiegu jasnokomórkowego raka nerki z przerzutami. Full article

Mukowiscydoza (CF) jest najczęstszą wśród osób rasy kaukaskiej autosomalną, recesywną chorobą dziedziczną. Stanowi nieuleczalne zaburzenie, które obejmuje wiele układów i przebiega w sposób progresywny. Jest spowodowana mutacją genu CFTR, którego produkt to mukowiscydozowy przezbłonowy regulator przewodnictwa (CFTR). Chorzy na mukowiscydozę są narażeni na niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w tym witaminy D. Wiąże się to ze złym wchłanianiem tłuszczów (spowodowanym znacznym zaburzeniem funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki), niedostateczną ekspozycją na słońce (z powodu fotowrażliwości stosowanych antybiotyków), zmniejszoną tkanką tłuszczową oraz niedożywieniem. Odkrycie obecności receptora witaminy D (VDR) poza układem kostnym uświadomiło naukowcom, że witamina ta jest odpowiedzialna nie tylko za gospodarkę mineralną, lecz także procesy immunologiczne, kondycję układu oddechowego, mikroflorę jelit oraz przebieg cukrzycy związanej z mukowiscydozą (CFRD). Na podstawie danych z piśmiennictwa sugeruje się, że witamina D odgrywa ważną rolę w zapobieganiu chorobom współistniejącym z CF. Jej właściwa dawka pozwala zachować w lepszej kondycji płuca oraz ogranicza częstość infekcji w obrębie układu oddechowego. Ponadto wykazano, że prawidłowe stężenie witaminy D w organizmie chorych na CF może się przyczyniać do większej skuteczności zabiegu przeszczepienia płuc. Biorąc pod uwagę szerokie spektrum działania witaminy D, u pacjentów z mukowiscydozą zaleca się utrzymywanie stężenia tej witaminy w surowicy powyżej poziomu minimalnego. Można to uzyskać poprzez regularne monitorowanie stężenia witaminy D oraz suplementację dostosowaną indywidualnie do poszczególnych pacjentów. Full article

Celem niniejszej pracy było znalezienie danych naukowych na temat tego, czy stosowanie połączenia antagonistów receptorów angiotensyny II i inhibitorów neprylizyny (ARNI) byłoby uzasadnione u osób chorych na prawokomorową niewydolność serca (PNS) w przebiegu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP). Wykazano że w warunkach hipoksji brak neprylizyny bądź jej zmniejszona ekspresja prowadzi do nasilenia remodelingu naczyń płucnych (PAR) oraz nadciśnienia płucnego (NP) w mechanizmie zależnym od płytkopochodnego czynnika wzrostu, powodującym proliferację i migrację komórek mięśni gładkich tętnic płucnych oraz transformację śródbłonkowo-mezenchymalną (EndoMT). Takie działanie w przebiegu POChP może prowadzić do PNS, co przemawiałoby za szkodliwym działaniem tej grupy leków. Jednak inhibicja neprylizyny powoduje także zahamowanie metabolizmu peptydu natriuretycznego. Przedstawiciel tej grupy—mózgowy peptyd natriuretyczny—działa antyproliferacyjne poprzez szlak zależny od cGMP i kinazę białkową G, a także wazodylatacyjnie. Dodatkowo wywołuje bronchodylatację poprzez indukcję uwalniania acetylocholiny z komórek nabłonka oskrzeli. Sugeruje to, że peptydy natiuretyczne mogą zaistnieć jako potencjalne leczenie u chorych na POChP z powikłaniami sercowymi. Ich działanie związane ze zdolnością do immunosupresji poprzez obniżenie uwalniania mediatorów reakcji zapalnej—IL-6, IL-1β oraz TNF-α może przynieść korzyści pacjentom z ostrym uszkodzeniem płuc spowodowanym ich zapaleniem w zaostrzeniach POChP. Biorąc pod uwagę potencjalnie pozytywne działanie peptydów natriuretycznych w tej grupie pacjentów, konieczne są dalsze badania w tym zakresie, które mogą dostarczyć silnych danych naukowych przemawiających za koniecznością włączenia leków z grupy ARNI do terapii pacjentów z POChP. Full article

Wstęp: Poddano analizie procedurę badania przesiewowego w kierunku niedoboru alfa-1-antytrypsyny (A1AT) w Szpitalu w Nevers (Francja) oraz badań elektroforezy białek surowicy wykonanych w celu wykrycia niedoboru A1AT. Materiał i metody: Badanie miało charakter retrospektywny. Przeanalizowano wyniki oznaczenia niedoboru alfa-1-antytrypsyny wykonanych na bezpośrednie zlecenie w okresie 3 lat oraz wyniki badań przesiewowych w kierunku niedoboru A1AT realizowanych zgodnie z międzynarodowymi rekomendacjami. Oceniono również wyniki elektroforezy białek surowicy uzyskane w tym samym okresie. Wyniki: Na bezpośrednie badanie stężenia alfa-1-antytrypsyny skierowano 102 pacjentów, podczas gdy 1392 pacjentów spełniało wskazania do badania przesiewowego. Nie wykryto żadnego przypadku niedoboru wśród zbadanych 102 pacjentów. W tym czasie w laboratorium wykonano 5551 badań elektroforezy białek surowicy. Obniżenie frakcji alfa-1 globulin stwierdzono u 68 badanych. U 17 pacjentów oznaczono stężenie alfa-1-antytrypsyny i u 14 stwierdzono niedobór. Wnioski: Niedobór alfa-1-antytrypsyny częściej wykrywa się przypadkowo w badaniu elektroforezy białek surowicy niż w wyniku badania przesiewowego. Badanie niedoboru alfa-1 globulin za pomocą elektroforezy białek surowicy wydaje się wciąż najbardziej skuteczną metodą detekcji i powinno być wykonywane systematycznie. Co więcej, badaniem tą metodą powinni być objęci wszyscy pacjenci poddani badaniu skriningowemu, realizowanemu zgodnie z międzynarodowymi wytycznymi. Full article

Wstęp: Obniżone parametry czynności płuc u chorych na cukrzycę to zjawisko opisywane od wielu lat, ale kliniczne znaczenie tego faktu nie zostało dotychczas wyjaśnione. Piśmiennictwo dotyczące związku tego zjawiska z kontrolą glikemii i markerami zapalenia jest bardzo ubogie. Celem badania była ocena występowania zaburzeń czynności płuc i zapalenia systemowego u chorych na cukrzycę typu 2. Materiał i metody: Chorych na cukrzycę typu 2 (n = 100) podzielono na dwie grupy w zależności od poziomu kontroli cukrzycy (grupa A—HbA1C ≤ 7% i grupa B—HbA1C > 7%). U wszystkich chorych przeprowadzono badanie hemoglobiny glikowanej (HbA1C), stężenia białka C-reaktywnego (hsCRP), ferrytyny i fibrynogenu w surowicy oraz wykonano badanie spirometryczne. Wyniki: W grupie chorych z niekontrolowaną cukrzycą wartości natężonej pojemności życiowej (FVC), natężonej objętości wydechowej w 1 sekundzie wydechu (FEV1) i wolnej pojemności życiowej (SVC) wyrażonych w procentach wartości należnej były znamiennie niższe, a średnie stężenia parametrów zapalenia systemowego (fibrynogenu, p < 0.001 oraz hsCRP, p < 0.002) znamiennie wyższe. Wykazano negatywną korelację pomiędzy wartością FEV1 (r = −0.739, p < 0.001), FVC (r = −0.370, p < 0.001), SVC (r = −0.635, p < 0.001) a stężeniem HbA1C. Z kolei stężenie HbA1C korelowało dodatnio ze stężeniem hsCRP (r = −0.308, p < 0.002) i fibrynogenu (r = 0.388, p < 0.001). Wnioski: Parametry czynności płuc były obniżone a stężenia markerów zapalenia, takich jak hsCRP, fibrynogenu i ferrytyny znamiennie wyższe u chorych z niekontrolowaną cukrzycą. Ponadto stwierdzono związek pomiędzy wysokimi stężeniami markerów zapalenia i obniżonymi parametrami czynności płuc. Uzyskane wyniki, choć wymagają potwierdzenia w większych badaniach wieloośrodkowych, mają ważne implikacje epidemiologiczne, kliniczne i terapeutyczne. Full article

Wstęp: Ryzyko zatorowości płucnej (ZP) u chorych na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP) w okresie zaostrzenia jest wyższe niż u osób niechorujących na POChP. Celem badania była ocena częstości występowania zatorowości oraz parametrów krytycznych związanych z ryzykiem ZP u chorych na POChP w okresie zaostrzenia. Materiał i metody: Przeprowadzono badanie przekrojowe u 68 kolejnych chorych na zaostrzenie POChP, kierowanych na Oddział Chorób Płuc Szpitala Shariati w Teheranie w latach 2013–2014. U wszystkich chorych zebrano dane z wywiadu dotyczące przebiegu choroby oraz przeprowadzono badanie przedmiotowe, wykonano gazometrię krwi tętniczej, spirometrię, elektrokardiografię oraz echokardiografię. U wszystkich chorych przeprowadzono angiografię tomografii komputerowej jako metodę z wyboru w diagnostyce ZP. Wyniki: Zmiany wskazujące na ZP w badaniu angio-TK stwierdzono u pięciu chorych (7.4%). Byli to wyłącznie mężczyźni, o wyższej średniej wieku (79 v. 65 lat), niższym średnim ciśnieniu skurczowym (88.36 v. 118.33 mm Hg), oraz wyższej średniej częstości pracy serca (133.12 v. 90.33 uderzeń/min), w porównaniu z chorymi na zaostrzenie POChP bez cech zatorowości płucnej. U chorych z zatorowością płucną wykazano niższe stężenia HCO3 (2.33 v. 9.44 mEq/L) i PCO2 (44.35 v. 51.43 mm Hg). Średnia wartość frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF, left ventricular ejection fraction) była niższa u chorych z cechami ZP (34.14 ± 4.49% v. 46.94 ± 8.27%). Wnioski: W badanej grupie chorych na zaostrzenie POChP zator płucny rozpoznano u 7.4% badanych. Uzyskane wyniki wskazują, że płeć męska, starszy wiek, niskie ciśnienie tętnicze, tachykardia, zasadowica oddechowa są czynnikami związanymi z ryzykiem zatorowości płucnej u chorych na POChP z cechami zaostrzenia. Full article

Wstęp: Celem badania była ocena skuteczności i bezpieczeństwa dożylnej chemioterapii w fazie intensywnego leczenia chorych na świeżo rozpoznaną gruźlicę płuc. Materiał i metody: Do badania włączono 92 chorych ze świeżo rozpoznaną gruźlicą płuc w wieku 20–68 lat. U wszystkich uczestników badania wykazano wrażliwość na leki przeciwgruźlicze. Chorych przydzielono do dwóch grup: grupa kontrolna złożona z 46 chorych, którzy otrzymali standardowe leczenie doustnie, oraz grupa badana złożona z 46 pacjentów, którzy byli leczeni izoaniazydem, rifampicyną i etambutolem dożylnie i pyrazynamidem podawanym doustnie. Wyniki: Objawy intoksykacji i objawy oddechowe ustępowały szybciej w grupie leczonej dożylnie w porównaniu z grupą leczoną terapią standardową. U chorych z grupy badanej czas do uzyskania ujemnych wyników badania plwociny był krótszy. Po dwóch miesiącach leczenia negatywny wynik badania plwociny uzyskano u 37 chorych z grupy badanej (80.43%) i u 25 chorych z grupy kontrolnej (54.35%), p = 0.0066. Wygojenie zmian destrukcyjnych i naciekowych po 4 miesiącach leczenia uzyskano u 38 chorych z grupy badanej (82.61%) i u 28 chorych z grupy kontrolnej (60.87%), p = 0.0192. W żadnym z badanych punktów czasowych nie stwierdzono negatywnych efektów leczenia dożylnego w porównaniu z leczeniem standardowym. Wnioski: Dzięki chemioterapii dożylnej stosowanej w warunkach szpitalnych u chorych na gruźlicę płuc manifestacje kliniczne ustępowały szybciej, nie obserwowano poważnych zdarzeń niepożądanych, uzyskano skrócenie czasu do negatywizacji wyników badania plwociny i gojenia zmian, odsetek chorych, u których uzyskano ustąpienie zmian destrukcyjnych był wyższy, a odsetek chorych ze zmianami resztkowymi—niższy w grupie leczonej dożylnie. Full article